Uncovering the mechanisms of exertional dyspnoea in combined pulmonary fibrosis and emphysema
Eur Respir J (IF: 16.67; Q1). 2020 Jan 30;55(1):1901319.
【背景】
IPFと気腫化が合併した患者の動作時息切れは重度の低酸素血症によるものであるとの見方が優勢である。しかし、この予測を支持するエビデンスは少ない。
【方法】
低酸素血症の重症度をマッチさせた42人のCPFEと16人のIPF患者を対象に、運動による感覚・身体的な反応について前向きに調査。
気腫と肺線維症はCTで層別化。
吸気制限は持続負荷テストで評価：血ガスを採取。
【結果】
CPFE患者では、IPFと比べて線維化は少ないが運動耐容能は低かった(p=0.004 and 0.02)。
動作時息切れは24人のCPFE患者で重要な制限している症状であり、息切れの少ない患者と比べて、
低拡散能?(low transfer factor)
動脈血CO2分圧が低い
呼吸努力が高い(分時換気量(VE)/CO2排出量(VCO2)が高い)
特徴があった。
心エコーによる肺動脈圧には違いはなかった(p=.44)。
より息切れの強いグループにおいて、VE/VCO2が高いことによって、
1回換気量に占める死腔量(死腔/1回換気量)が大きい
重度の気腫化
牽引性気管支拡張症
がみられた。
VE/VCO2＞50(OR 9.43, 95% CI 5.28-13.6; p=0.0001))、総気腫化面積>15% (2.25, 1.28-3.54; p=0.01) が、息切れが強いことを予測し、現在の理解に反して、CPFE患者で重度の運動耐容能低下と関連していた。
動作時低酸素血症は、CPFEの動作時息切れの主な原因ではなかった。
【考察】
気腫化面積により"無駄な"換気が増加することによる有効な換気が乏しいことと、肺過膨張が重要なメカニズムの役割をしており、治療上の注意に値する。
・CPFEの基準：肺容量の5%以上に気腫化があること。IPFグループは気腫化は無いか、あっても3%以下。
・運動耐容能は運動負荷試験で評価。
・ランプ負荷で最大負荷を算出し、最大負荷の75%の定常負荷で何分続けられるか。
・その時のSpO2の変化をdesaturationとして記録
・peakVO2が予測値の50%未満を重度の運動耐容能低下と定義
・動的肺容量はICで測定、息切れは修正ボルグで評価
・吸気終末用量＝(TLC-IC)+VT/TCLが0.9以上を吸気制限が強いと定義
結果より
・どちらのグループも70%程度がUIPパターン、20%未満に心エコーでの肺高血圧の疑いがあった
・CPFEはスパイロメトリーでの肺機能は良好で安静時肺容量も良好であった。
・CPFEグループでは最大運動耐容能が低く、呼吸予備量が低く、VE/VCO2が高かった
・急なVE/VCO2スロープは動作時動作時息切れと関連
・安静時息切れとの関連
CPFEの方が息切れの自覚が強い
肺動脈圧を含めた心エコーの変数は関連なし。動的・静的肺容量、SpO2は有意差なし。
拡散能低下(A-aDO2)、PaCO2がより低い、安静時VD/VT(死腔換気率)が高い
・動作時息切れ
CPFEは息切れの自覚が強く、最大運動耐容能が低い。無酸素性代謝閾値(ATポイント)が低い、酸素パルス(心拍ごとの酸素摂取量)が低い、VE/VCO2が高い、呼気終末CO2分圧(PETCO2)が低い
定常負荷でのSpO2低下は同程度。運動持続時間はIPFに比べ短い
・動作時息切れと肺の構造との関連
・息切れが強いCPFEは、気腫化スコアが高い、気管支拡張像が多かった。気腫化が強いと息切れが強い傾向。ハニカム構造との関連は得られなかった。
・中等度から重度の気管支拡張像、気腫化範囲が15%以上は動作時息切れが強いグループに多かった。
・気腫化範囲15%以上とVE/VCO"＞50%は動作時息切れが強い傾向があり、CPFE群の重度運動耐容能低下と混在していた。
考察
・CPFEは息切れが強く、運動耐容能が低く、吸気制限が強く効果的な換気ができていない
・死腔換気率が高いがCO2は低い。動作時低酸素と吸気制限が非効率的な換気となっている要因。
・気腫化と気管支拡張像がVD/VTが高い構造的な要因。
