Eur Respir J. 2015 Nov;46(5):1370-7.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26250495
＜背景＞
特発性肺線維症(IPF)の肺高血圧(PH)の進行についてはあまり知られていない。
＜対象＞
488人の肺容量が軽度から中等度制限されているIPF患者。ベースラインで右心カテーテルを行い、117人(24%)が48週後に再度血行動態を評価した。
＜結果＞
対象者を4つに分類した。a)WHOの基準でPHグループ3(肺疾患に関連したPH、n=68)、b)WHOグループ2(左心不全に伴うPH、n=25)、c)PHは無いが、肺動脈楔入圧が上昇しているn=21)、d)肺高血圧が無く、肺動脈楔入圧も上昇していない、n=374)
グループ3のPHは、拡散能、6MWD、酸素飽和度がPH無しと比べて低下かった。12カ月後の肺動脈楔入圧は、アンブリセンタン(商品名;ヴォリブリス)とプラセボを比較して、差が無かった。
＜結論＞
WHOグループ3のPHと関連したIPF患者は、PHの無い患者と比べて、ガス交換能、運動耐容能が低下していた。加えて、対象者の9%の患者は、左心機能不全があった。肺高血圧は、大規模コホートにおいて1年以上残存している。
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この状態でいかにQOLを保てるか。
